Sabato pomeriggio su Rai Due intorno alle 19:50 durante la trasmissione “Speciale Telethon” con Fabrizio Frizzi. Elena Ornaghi verrà intervistata in merito alla storia del padre, affetto da Malattia di Huntington recentemente deceduto, e ai risultati della diagnosi, a seguito del test preventivo da Lei effettuato, in considerazione dell’ereditarietà della malattia.
Domenica 25 Settembre 2011 l’Associazione Mauro Emolo in occasione della manifestazione “Vigevano è” presenterà dalle 15 alle 19 in Piazzetta S. Dionigi una bancarella di lavori artigianali. Il ricavato delle vendite sarà devoluto a favore della ricerca sulla Malattia di Huntington.
Riportiamo le parti più importanti di un breve articolo pubblicato recentemente sulla rivista Nature Reviews. Drug Discovery. (Nat rev Drug Discov. 2010 Apr; 9:260)
Uno studio clinico in fase III (gli studi in fase III sono studi randomizzati multicentrici effettuati su un esteso numero di pazienti volti a determinare l’efficacia e la sicurezza di una nuova molecola prima dell’approvazione alla distribuzione da parte delle agenzie ufficiali di controllo, es EMEA per EU) ha valutato l’efficacia di una nuova molecola nel controllo dei movimenti involontari nei Pazienti affetti da Malattia di Huntington.
La molecola si chiama pridopidina (nota anche come ACR16) ed il trial farmacologico è stato condotto su più di 400 pazienti. I risultati hanno dimostrato che il farmaco è in grado di modulare (stabilizzare) l’azione di un neurotrasmettitore chiamato dopamina, riducendone l’attività quando i livelli di dopamina sono eccessivamente elevati ed incrementandone l’attività quando i livelli sono bassi.
I risultati di questo studio, commentati da Michael Hayden (Università della British Columbia), sono molto promettenti perché questo farmaco sembra migliorare alcuni aspetti del disturbo del movimento, quali la distonia (contrazione sostenuta di alcuni gruppi muscoli che causano movimenti di torsione o l’assuzione di posture anomale) disturbo per il quale ad oggi non esiste terapia farmacologica efficace. Sarà però necessario un ulteriore periodo di osservazione per stabilirne l’effettiva efficacia nel trattamento a lungo termine e l’assenza di effetti collaterali avversi; lo studio è stato pertanto prolungato per altri 6 mesi ed i risultati sono attesi per la fine del 2010.
Riportiamo il link per leggere il testo in lingua originale per esteso: http://www.nature.com/nrd/journal/v9/n4/full/nrd3149.html
J Chem Neuroanat. 2004 Jun;27(3):143-64.
Ricevuto da Gerrit Dommerholt, Presidente dell’European Huntington Association.
Deng YP, Albin RL, Penney JB, Young AB, Anderson KD, Reiner A.
Department of Anatomy and Neurobiology, The University of Tennessee Health Science Center, Memphis, TN 38163, USA.
Studi precedenti avevano suggerito l’esistenza di differenze tra tipi di neuroni striatali di proiezione nella loro vulnerabilità alla Malattia di Huntington.
In questo studio noi abbiamo “immunizzato” (il termine immunolabeled si traduce letteralmente “etichettato in maniera immune/o da immunizzarle) le fibre e le parti terminali dei quattro principali tipi di neuroni striatali di proiezione nella loro area specifica per la sostanza P, enkephalin, or acido glutamico decarboxylase (GAD), e abbiamo utilizzato l’analisi di immagini assistita da computer per quantificare l’abbondanza di “oggetti immunizzati” in un largo campione di casi di MH dallo stadio 0 allo stadio 4 [J. Neuropathol. Exp. Neurol. 44 (1985) 559].
Il nostro scopo era quello di caratterizzare i relativi stati di perdita dei due sistemi di proiezione striatopallidi (dall’interno verso l’esterno dei segmenti pallidi) e dei due sistemi di proiezione striatonigrali (dalla pars compacta verso la pars reticulata). Le scoperte per il GAD e i due neuropeptidi sono state simili: la proiezione striatale verso il segmento pallido esterno era la più vulnerabile, mostrando una perdita sostanziale di grado 1. La perdita delle fibre in entrambe le suddivisioni della substantia nigra è stata parimenti già grande al grado 1. Per contro, la perdita del sistema di proiezione striatale nel segmento interno del globus pallidus è proceduta più gradualmente. A partire dal grado 4 della MH, comunque, è stata chiara una perdita profonda in tutti i sistemi di proiezione.
Queste scoperte sostengono lo nozione che i neuroni striatali che si proiettano preferibilmente verso il segmento pallido interno siano di fatto meno vulnerabili nella MH rispetto a quanto lo siano gli altri tipi di neuroni di proiezione striatale.
PMID: 15183201 [PubMed - in process]
Tradotto letteralmente da Paola Barbato
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